서론 1개 이상 관절에서 발생한 관절염, 최소 2주 이상 지속된 발열과 함께, 고정되지 않은 홍반성 발진, 전신 림프절 비대, 간비대 또는 비장비대, 장막염 중 1개 이상이 동반되면 전신형 소아기 특발성 관절염(Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, sJIA)이라고 분류한다. sJIA의 치료는 위험인자와 병의 활성도를 고려하여 적절한 치료제를 결정한다. 증례 가족력 및 과거력 없는 3세 여아가2012년 08월부터 지속되는 양쪽 무릎 통증, 왼쪽 4th PIP 통증, 부종을 주소로 내원하여 관절염 진단 후 추적관찰하였다. 6주 이상 관절염 증상이 호전과 악화 반복되면서 2주 이상 발열 지속되었다. 혈액검사 상 ESR 71mm/hr, CRP 61.36mg/L, Ferritin 297.30ng/mL로 증가되어 있었으며, 초음파검사 상 양쪽 무릎과 왼쪽 4th PIP에 관절염소견이 관찰되었고, 뼈 스캔 상 양쪽 무릎, 왼쪽 4th PIP에 염증소견 이 관찰되었고, 복부초음파 상 간, 비장 비대 소견이 관찰되어 sJIA로 진단 하였다. 처음 관절염 진단 이후 증상 호전 되었으나, 2013년 12월 왼쪽 손목 및 오른쪽 손가락관절들도 통증, 부종 관찰된 이후 증상 호전과 악화가 반복되었다. 2015년 3월 혈액검사 상 ESR 67mm/hr, CRP 26.14mg/L, Ferritin 431.60ng/mL로 증가되어 Etanercept 추가 후 증상 및 혈액검사 호전되었으나, 2015년 10월부터 관절염 증상 악화되었고, 혈액검사 상 ESR 53mm/hr, CRP 31.79mg/L, Ferritin 154.70ng/mL로 증가되었다. 2016년 9월부터 시행한 스테로이드 충격요법 치료 후에도 관절염 증상 및 혈액검사 상 큰 호전 없고, ESR 44mm/hr, CRP 59.03mg/L, Ferritin 102.60ng/mL로 증가되어, 2016년 12월 Etanercept를 2주 간격의 Tocilizumab으로 대체 치료하였고, 관절염과 발열 증상 호전되었고, ESR 13mm/hr, CRP 0.1mg/L, Ferritin 98.00ng/mL로 호전되었다. 결론 저자들은 비스테로이드계 소염제, 항류머티즘 제제, 스테로이드, TNF-α 길항제 치료에 반응하지 않는 치료저항성 sJIA에서 Tocilizumab 치료 후 관해에 이른 증례를 보고하는 바이다.